4.creutzfeldt-jacob病 为朊病毒（prion）慢性感染所致的亚急性海绵状脑病，临床早期表现为进行性加重的痴呆和言语障碍，合并有精神、行为异常，手足徐动和肌阵挛，晚期出现吞咽困难、四肢瘫痪和意识障碍，平均病程6～12个月。%的患者在疾病晚期出现eeg的特征性改变，慢波背景上周期性发放的高波幅棘-慢综合波，间隔为0.5～2s。头颅ct或mri检查除轻度脑萎缩外，无特征性改变。生前确定诊断亦需要脑活检和神经病理检查。
其脑脊液分泌或回吸收平衡障碍，以及循环通路受阻所致的一组临床症状，表现为缓慢起病，进行性加重的步态异常、尿失禁和痴呆三联症，发病前可有颅脑外伤、蛛网膜下腔出血或脑膜炎病史。腰穿检查csf压力正常，常规及生化检查结果正常;头颅ct检查可见双侧侧脑室对称性扩大，第二、四脑室及中脑导水管均明显扩张。
